Autor Thema: Informationen zu Leukämie  (Gelesen 5705 mal)

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Informationen zu Leukämie
« am: 22. April 2007, 19:15 »

L E U K Ä M I E

Wörtlich übersetzt bedeutet der aus dem griechischen stammende Begriff Leukämie "weißes Blut". Er ist entstanden, weil manche Leukämiepatienten so viele weiße Blutkörperchen (Leukozyten) besitzen, dass ihr Blut weißlich aussieht.

Medizinisch betrachtet ist Leukämie ein Sammelbegriff für verschiedene Erkrankungen, die alle durch bösartige Veränderungen einer oder mehrerer der unterschiedlichen Typen der weißen Blutkörperchen entstehen. Es handelt sich also nicht um "Blutkrebs", sondern vielmehr um eine Krebserkrankung der blutbildenden Organe des Körpers, also des Knochenmarks und des Lymphsystems.

Dort entwickeln sich die verschiedenen im Blut des Menschen zirkulierenden Zelltypen, also rote (Erythrozyten) und weiße Blutkörperchen und Blutplättchen (Thrombozyten) aus einer gemeinsamen Vorläuferzelle, den Stammzellen. Jede dieser Blutzellen hat eine bestimmte Aufgabe, die sie für eine gewisse Zeit erfüllt. Dann wird sie aussortiert. Ein perfekt ausgeklügeltes Steuerungssystem sorgt beim Gesunden dafür, dass genauso viele Zellen neu gebildet werden wie zugrunde gehen.

Hemmmechanismen verhindern eine "Überproduktion". Bei Leukämiepatienten ist diese Steuerung gestört. Bösartige (maligne) Zellen teilen sich unkontrolliert schnell, allerdings ohne soweit auszureifen, dass sie ihre eigentliche Funktion im Blut übernehmen können. In Folge der massenhaften Vermehrung dieser auch Blasten genannten unreifen Leukozytenvorstufen, wird die normale Blutbildung verdrängt, was dann zu den charakteristischen Beschwerden führt.

Warum entstehen Leukämien?

Laut Schätzungen des Robert-Koch-Instituts in Berlin erkranken in Deutschland jährlich etwas weniger als 10.000 Menschen an Leukämie. Drei Viertel diese Patienten sind zum Zeitpunkt der Diagnose über 60 Jahre alt. Die Ursachen für bösartige Erkrankungen des blutbildenden Systems liegen immer noch weitgehend im Dunkeln.

In den letzten Jahren wurden allerdings einige Faktoren identifiziert, die das Leukämierisiko erhöhen. Man weiß zum Beispiel, dass radioaktive Strahlung genetische Veränderungen an den Blutstammzellen bewirken, aus denen sich dann eine Leukämie entwickeln kann. Nach dem Reaktorunfall von Tschernobyl stieg die Leukämierate in der Umgebung rasant an. Auch bestimmte chemische Stoffe wie Benzol oder einige Pestizide begünstigen die Entstehung dieser Krebsart.

Bei der chronisch lymphatischen Leukämie scheint eine bestimmte Chromosomenveränderung, das so genannte Philadelphia-Chromosom, ursächlich beteiligt zu sein. Auch bei den anderen Leukämieformen werden nach und nach Genkonstellationen entdeckt, welche die Krankheitsentstehung offenbar begünstigen.



Welche Beschwerden machen Leukämien?


Da es verschiedene Leukämieformen gibt, leiden die Betroffenen auch unter unterschiedlichen Beschwerden. Durch die massenhafte Vermehrung der malignen (bösartigen) Zellen wird jedoch immer die normale Blutbildung verdrängt, was zu den folgenden charakteristischen Zeichen führt, die fast bei allen Leukämiekranken zu beobachten sind:

    * Anämie



Mangel an roten Blutkörperchen, der zu Blässe, Abgeschlagenheit, Müdigkeit und verminderter Leistungsfähigkeit bei körperlicher Belastung führt.

    * Leukopenie



Mangel an funktionstüchtigen weißen Blutkörperchen. Da die Leukozyten eine wichtige Rolle im Immunsystem spielen, wird der Körper anfällig für verschiedene Infektionen wie Pilzinfektionen, Lungenentzündungen oder Hirnhautentzündungen.

    * Thrombozytopenie



Auch die Zahl der für die Blutgerinnung wichtigen Blutplättchen nimmt ab. Häufiges Nasenbluten, punktförmige Einblutungen in die Haut (Petechien) und ausgedehnte Blutergüsse beim geringsten Anlass sind typische Zeichen.

Neben diesen gemeinsamen Krankheitszeichen hat jede Leukämie noch ihre eigenen speziellen Symptome.



Leukämieformen


Nach ihrer Verlaufsform unterscheidet man die akuten von den chronischen Leukämien. Chronische Leukämien sind schleichende Krankheiten, die vom Betroffenen oft unbemerkt, über einen längeren Zeitraum langsam fortschreiten. Dabei können allerdings immer wieder akute Schübe auftreten, in denen sich der Krankheitsverlauf deutlich beschleunigt und massenweise maligne Leukozyten produziert werden. Die sind bei chronischen Leukämien ausgereifter als bei akuten.

Akute Leukämien zeichnen sich dadurch aus, dass sich die entarteten Zellen plötzlich rasant vermehren. Die unreifen Blasten überschwemmen in kurzer Zeit den gesamten Organismus. Ohne Behandlung führen akute Leukämien innerhalb von wenigen Wochen oder Monaten zum Tod.

Das zweite Unterscheidungskriterium ist die Art der Vorläuferzellen, aus denen die Leukämiezellen entstehen. Die Entwicklung der Leukozyten im Knochenmark teilt sich frühzeitig in zwei Hauptlinien, die myeloische und die lymphatische. In der lymphatischen Reihe reifen die eigentlichen Immunzellen, die Lymphozyten, heran, in der myeloischen die Fresszellen und Granulozyten, die die erste Abwehrfront gegen eindringende Krankheitserreger bilden.

Im Wesentlichen unterscheidet man also die folgenden Hauptformen: die akute bzw. chronisch lymphatische Leukämie und die akute bzw. chronisch myeloische Leukämie.



Die akute lymphatische Leukämie (ALL)

Die ALL ist die häufigste bösartige Erkrankung im Kindesalter. Meist aus bester Gesundheit heraus leiden die Kinder und Jugendlichen plötzlich unter Fieber, Halsschmerzen und allgemeiner Abgeschlagenheit. Charakteristischerweise sind häufig die Hirnhäute mitbetroffen, was sich durch Erbrechen, Nacken- und Kopfschmerzen bemerkbar macht. Zu den typischen Leukämiesymptomen Blässe, Lymphknotenschwellung und Blutungsneigung kommen meist noch Knochen- und Bauchschmerzen. Die Diagnose stellt der Arzt im Blutbild anhand der massenhaften Vermehrung von unreifen Lymphozyten.

Behandelt wird die ALL mit Zytostatika, das sind Medikamente, die die Zellteilung stoppen. Ein erster hochdosierter Behandlungszyklus soll die Zahl entarteter Zellen erst einmal deutlich verringern. Daran schließt sich über mindestens zwei bis drei Jahre eine remissionserhaltende Chemotherapie an, die eine vollständige Rückbildung der Krankheit (Remission) zum Ziel hat. Eine Besonderheit der ALL besteht darin, dass sich die Leukämiezellen auch im Hirn und Rückenmark ausbreiten. Deshalb werden die Zytostatika nicht nur ins Blut sondern auch in den Liquor gegeben, die Flüssigkeit, die Gehirn und Rückenmark umgibt. Zusätzlich bestrahlt man oft noch den Schädel.

Ohne Therapie verläuft die ALL innerhalb von wenigen Monaten tödlich. Mit den modernen Zytostatika werden jahrelang anhaltende Remissionen und auch vollständige Heilungen erreicht. Eine zusätzliche Behandlungsmöglichkeit ist die Knochenmarkstransplantation.



Die akute myeloische Leukämie (AML)

An der AML erkranken im Gegensatz zu ALL in erster Linie Erwachsene. Nach einem wenige Wochen dauernden Vorstadium mit durch den Mangel an roten Blutkörperchen bedingter Abgeschlagenheit, Blutungsneigung oder fiebrigen Infekten unklarer Ursache beginnt die eigentliche Krankheit sehr rasch. Die Betroffenen leiden unter Fieber, verschiedenen Infektionen und fühlen sich schwer krank. Anämie und Thrombozytopenie - die typischen Leukämiesymptome - sind bei der AML oft extrem ausgeprägt.

Ohne Behandlung sterben die Patienten innerhalb weniger Wochen an nicht beherrschbaren schweren Infektionen oder Blutungen. Durch eine Zytostatikatherapie haben die meisten Betroffenen weniger Krankheitszeichen. In der Altersgruppe zwischen 15 und 60 Jahren wird bei 70-80 Prozent der Betroffenen mittlerweile eine langfristige Remission erreicht, das heißt die Symptome verschwinden, ohne dass die Krankheit aber ursächlich geheilt ist. Ganz allgemein spricht die AML schlechter auf die Chemotherapie an als die ALL. Wenn nicht alle Leukämiezellen durch die Zellgifte zerstört werden können, ist eine Heilung nur noch durch eine Knochenmarks- oder Stammzelltransplantation möglich.



Die chronisch lymphatische Leukämie (CLL)


Die CLL betrifft fast ausschließlich Menschen im höheren Lebensalter. Die Krankheit gehört sowohl zu den Leukämien als auch zu den Non-Hodgkin-Lymphomen, also zu den Krebserkrankungen des Lymphsystems. Gebildet werden in erster Linie B-Lymphozyten, die aber unreif sind und deshalb ihre Aufgabe im Immunsystem nicht erfüllen können.

Da die Krankheit sich sehr langsam entwickelt und fast keine Beschwerden verursacht, wird sie vom Hausarzt oft zufällig bei einem Routineblutbild entdeckt. Charakteristische Zeichen einer CLL sind Wucherungen des gesamten lymphatischen Gewebes, also besonders der Lymphknoten, aber auch der Milz, der Rachenmandeln, der Leber und der Thymusdrüse.

Der Verlauf einer CLL ist sehr variabel, viele Patienten sind über Jahre hinweg beschwerdefrei. Mit der Behandlung wird daher auch erst begonnen, wenn sich die Blutwerte so weit verschlechtern, dass ein Funktionsverlust der Immunabwehr, Blutungen oder eine Anämie drohen.

Die Lymphknotenschwellungen bilden sich unter einer Strahlentherapie zurück, zusätzlich bekommen die Patienten noch Zytostatika. Mit dieser Kombinationstherapie kann bei über 90 Prozent der Betroffenen eine anhaltende Rückbildung der Krankheitszeichen, eine so genannte Remission, erreicht werden.

Patienten, bei denen die üblichen Chemotherapeutika nicht mehr wirken, dürfen seit 2001 mit einem Medikament behandelt werden, das die Leukämiezellen auf einem anderen Weg angreift. Allerdings zerstört dieser so genannte monoklonale Antikörper auch gesunde Leukozyten und schwächt so die gesamte Immunabwehr. Aus diesem Grund ist das Mittel besonders schweren, therapieresistenten Fällen vorbehalten.



Die chronisch myeloische Leukämie (CML)


Bei der CML entartet eine Knochenmarksstammzelle, die daraufhin massenhaft vermehrt wird. Über einen Zeitraum von mehreren Jahren verdrängen diese monoklonalen, das heißt von einer einzigen Zelle abstammenden, identischen Stammzellen, nach und nach die anderen Blutzellen aus dem blutbildenden System. Verantwortlich ist sehr wahrscheinlich eine genetische Veränderung auf Chromosom 22, denn bei neun von zehn CML-Patienten findet sich dieses so genannte Philadelphia-Chromosom.

Die Krankheit verläuft in Stadien. Nach schleichendem Beginn kommt es in der stabilen Phase zu unspezifischen Symptomen wie Fieber, Müdigkeit, Leistungsabfall und Nachtschweiß. Auffällig ist die Vergrößerung der Milz, die im weitern Verlauf noch deutlich zunimmt. In der Akzelerationsphase steigt die Zahl der Leukozyten an, die Patienten leiden unter einer Anämie und erhöhter Blutungsneigung. In der dritten Phase werden aus dem Knochenmark massenhaft unreife Leukozytenvorstufen (Blasten) ins Blut abgegeben. Der so genannte Blastenschub ähnelt einer akuten Leukämie und führt in aller Regel zum Tode. In dieser akuten Phase wird die Krankheit durch hochdoseirte Chemotherapie mit oder ohne Ganzkörperbestrahlung behandelt.

Geheilt werden kann die CML nur durch eine Knochenmarkstransplantation. Ist das nicht möglich, versucht man durch eine Immuntherapie mit Interferon die weitgehend beschwerdefreie stabile Phase möglichst lange aufrecht zu erhalten. Wie Studien ergeben haben, verlängert die Interferonbehandlung die Lebenserwartung von CML-Patienten deutlich. Seit nicht allzu langer Zeit ist in Deutschland eines neues Medikament auf dem Markt, das die Kommunikation zwischen den Tumorzellen hemmt. Momentan wird es zur Erhaltung der Remission als Alternative zu Interferon eingesetzt.



Wie werden Leukämien diagnostiziert?


Wichtigstes Mittel zur Diagnose ist das Blutbild. Dabei werden die verschiedenen Blutzellen unter dem Mikroskop gezählt. Ein unauffälliges Blutbild schließt eine Leukämie mit großer Sicherheit aus. Krankheitstypisch ist eine Vermehrung der weißen Blutkörperchen auf Kosten der roten Blutkörperchen und der Blutblättchen. Im Differentialblutbild, welches das Entwicklungsstadium der Blutzellen erfasst, finden sich vor allem bei akuten Leukämien reichlich unreife Leukozytenvorstufen. Chronische Leukämien sind oft Zufallsbefunde, die der Hausarzt bei einer routinemäßigen Blutuntersuchung entdeckt.

Bei Verdacht auf eine Leukämie muss dann das Knochenmark, also der Ort der Blutbildung, untersucht werden. Das erlaubt dem Arzt, genaue Aussagen über die Leukämieform und das Stadium zu treffen. Bei der Knochenmarkspunktion entnimmt er mit einer Hohlnadel entweder aus dem Brustbein oder dem Beckenknochen eine winzige Menge Knochenmark und betrachtet es unter dem Mikroskop. Um Vergrößerungen von Lymphknoten, Milz und Leber zu beurteilen, schließen sich an diese Basisdiagnostik meist noch bildgebende Untersuchungsverfahren wie Röntgen, Ultraschall oder Computertomografie an.



Wie werden Leukämien behandelt?


Das Ziel der Therapie ist bei allen Leukämieformen, die entarteten Zellen entweder vollständig zu zerstören, oder, wenn das nicht geht, sie möglichst weit zurück zu drängen. Dazu werden in erster Linie so genannte Zytostatika eingesetzt, das sind Medikamente, die das Zellwachstum und die Zellteilung hemmen. Welche Mittel man bekommt, ist von Leukämieform zu Leukämieform unterschiedlich.

Um die Wirksamkeit zu verbessern, wird in manchen Fällen die Chemotherapie mit einer Strahlenbehandlung kombiniert. Da akute Leukämien oft innerhalb kurzer Zeit tödlich enden, ist es entscheidend, sie möglichst rasch und aggressiv zu therapieren. Bei den langsam verlaufenden chronischen Leukämien hingegen, beginnt der Arzt die Behandlung oft erst dann, wenn die Notwendigkeit besteht, also wenn sich das Befinden des Patienten verschlechtert.

Mit den modernen Zytostatika wird bei vielen Leukämiekranken eine Remission erreicht, das heißt die Krankheit hat sich zurückgebildet, weder im Blut noch im Knochenmark sind Leukämiezellen nachweisbar. In diesem Zustand geht es den Patienten oft jahrelang sehr gut, sie führen ein normales Leben und haben keinerlei Beschwerden. Geheilt sind sie aber nicht, denn die tückischen Krebszellen verstecken sich im Körper und können jederzeit wieder beginnen, sich unkontrolliert zu vermehren. Die Rate dieser Rezidive ist bei der AML mit 80% am häufigsten.

Viele Leukämieformen lassen sich nur durch eine Knochenmarkstransplantation heilen. Dabei wird das kranke Knochenmark durch eine hochdosierte Chemotherapie und eine Ganzkörperbestrahlung zunächst komplett abgetötet, um auch die letzte entartete Zelle zu zerstören. Dann bekommt der Patient Knochenmarkstammzellen eines gesunden Spenders per Infusion in die Vene. Allerdings funktioniert das nur, wenn das Knochenmark des Spenders dem des Empfängers in verschiedenen Eigenschaften ähnelt, wie es beispielsweise bei Geschwistern oft der Fall ist. Sonst nimmt der Körper die "fremden" Zellen nicht an.

Da sich bei vielen Leukämiepatienten kein passender Spender findet, ist die Eigenspende in den letzten Jahren auf dem Vormarsch. Hier werden dem Kranken vor der Chemotherapie in mehreren Sitzungen Stammzellen entnommen, die dann von Krebszellen gereinigt werden. Nach dem Zerstören des Knochenmarks bekommt man dann diese 100 Prozent passenden "Spenderzellen" wieder zurück, und sie bilden neues, gesundes Knochenmark.

Immer wichtiger wird die Blutstammzelltransplantation. Wie der Name schon andeutet, gewinnt man dabei die Stammzellen der Leukozyten nicht aus dem Knochenmark selbst, sondern aus dem Blut, sei es von einem Fremdspender (allogen) oder vom Patienten selbst (autolog). Dazu wird zuerst ein Wachstumsfaktor verabreicht, der die Blutbildung anregt und dafür sorgt, dass die Blutstammzellen vermehrt aus dem Knochenmark ins Blut übertreten. Diese Blutstammzellen werden gesammelt, und den Patienten im Anschluss an eine vollständige Zerstörung des eigenen Knochenmarks wieder zurückgegeben. Der Vorteil gegenüber der Knochemarksspende: Die Blutbildung kommt nach der Transplantation sehr viel schneller in Gange, die Zeit der Infektionsgefahr verkürzt sich und es gibt keinerlei Probleme mit der Übereinstimmung der immunologischen Merkmale. Deshalb löst die Blutstammzelltransplantation die Übertragung von Knochenmark immer mehr ab, zumindest bei autologen Spenden.

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Leukämie, Infos
« Antwort #2 am: 06. Januar 2012, 14:40 »

Verdacht auf Leukämie

Onkologie für die Praxis berichtet von der Tagung der American Society of Clinical Oncology, geht aber auch der Frage nach, wie Kinder nach einer Krebserkrankung auch weiterhin belastet sind und worauf geachtet werden muss.

Ein pötzlicher Leistungseinbruch aus voller Gesundheit heraus, Müdigkeit, Nachtschweiß, Blutungsneigung, Infektionen oder auch Knochenschmerzen oder neurologische Symptome sind charakteristische klinische Symptome einer Leukämie. Auch Petechnien, Hämatome, Gingivahyperplasie oder Hepato- und Splenomegalie lassen die Alarmglocken schrillen. Der Verdacht auf eine akute Leukämie ergibt sich schließlich aus dem Blutbild. Die Knochenmarkbiopsie ermöglicht die genaue Diagnose, nach der sich dann die Therapie richtet. Onkologie für die Praxis berichtet von der Tagung der American Society of Clinical Oncology, geht aber auch der Frage nach, wie Kinder nach einer Krebserkrankung auch weiterhin belastet sind und worauf geachtet werden muss.
Diagnostik und Therapie der akuten Leukämie
Klinisches Bild und Prognose variieren stark
WIEN – Akute Leukämien sind prinzipiell kurable Erkrankungen der hämatopoetischen Stammzellen. „Das klinische Bild der Erkrankung, die Remissionsrate und das Langzeitüberleben sowie insgesamt die Prognose variieren entsprechend den zu Grunde liegenden genetischen Defekten und den daraus resultierenden biologischen Eigenschaften des leukämischen Klons“, betont Univ.-Prof. Dr. Wolfgang Reinhard Sperr, Klinische Abteilung für Hämatologie und Hämostaseologie, Univ.-Klinik für Innere Medizin I der MUW, AKH Wien.

http://www.medical-tribune.at/dynasite.cfm?dsmid=77069&dspaid=709647